TUMEURS MEDIASTINALES

I. Marin

 

Définition

On appelle tumeurs médiastinales l'ensemble des tumeurs du médiastin à l'exception des tumeurs développées au niveau de la trachée, des bronches, de l'oesophage, ainsi que des maladies du coeur, du myocarde et les anévrysmes artériels. Les tumeurs malignes du médiastin sont parfois difficiles à différencier cliniquement et même histologiquement des tumeurs bénignes. L'étiologie d'une tumeur est évoquée sur son siège, et l'âge du malade : dans le médiastin antérieur et supérieur, goitre et lymphangiome kystique, dans le médiastin antérieur et moyen thymomes et dysembryomes, dans le médiastin antérieur et inférieur kyste pleurocardique bénin, dans le médiastin moyen adénopathies de toute nature ou kyste bronchogénique, enfin dans le médiastin postérieur tumeurs d'origine nerveuses le plus souvent bénignes mais avec parfois un potentiel de récidive local important. Mais le plus souvent, seule l'étude anatomopathologique obtenue le plus souvent par chirurgie permettra un diagnostic précis de nature et de malignité.

Clinique

Les tumeurs du médiastin sont souvent asymptomatiques et découvertes sur des radiographies systématiques. Parfois il existe des signes d'irritation médiastinale : toux, douleurs, voire des signes de compression ou d'envahissement des structures normales : syndrome cave supérieur en cas de tumeur droite, hémoptysie et dyspnée par envahissement de la trachée et des bronches, dysphagie par envahissement ou compression de l'oesophage, dysphonie liée à la paralysie récurrentielle gauche en cas de tumeur de la fenêtre aorto-pulmonaire. La nature maligne d'une tumeur peut être suspectée en cas d'envahissement des organes de voisinage et de croissance rapide de la tumeur.

Bilan

Il comportera dans tous les cas un scanner thoracique avec injection. Il permettra de différencier la tumeur des structures vasculaires, d'évaluer l'extension locale et donc l'opérabilité. En fonction de la symptomatologie et du siège de la tumeur des examens rechercheront l'envahissement des organes de voisinage : fibroscopie bronchique et oesophagienne, examen O.R.L., échographie cardique. Dans certains cas un diagnostic histologique peut être obtenu par une ponction sous scanner, sauf dans le cas de suspicion de tumeurs thymiques ou de lésion vasculaire. Le plus souvent, ce sera un geste chirurgical qui permettra le diagnostic histologique soit par l'exérèse, soit par des prélèvements de la tumeur. Actuellement les gestes purement diagnostiques sont réalisés sous scopie soit par médiastinoscopie pour les tumeurs intéressants la loge de Baréty (médiastin supérieur droit) soit par médiastinotomie antérieur ou vidéoendoscopie avec abord pleural (médiastin antérieur et gauche). Les thoracotomies et sternotomies sont réservées à l'exérèse.

Les métastases ganglionnaires sont les plus fréquentes des tumeurs malignes du médiastin. Parmi les tumeurs primitives du médiastin les tumeurs thymiques sont les plus fréquentes (50 %) alors que tératomes et dysembryomes constituent 10 à 15 % de ces tumeurs. Les autres tumeurs sont essentiellement représentées par les localisations médiastinales des lymphomes dont nous ne parlerons pas.

 

I. Tumeurs thymiques

A- DIAGNOSTIC

Le plus souvent les thymomes sont découverts de façon fortuite sur une image du médiastin antérieur et moyen, asymétrique, régulière, plus volontiers gauche et s'infiltrant sur le profil entre le sternum et le coeur à la limite de la visibilité. Dans le cas des thymomes lymphoépithéliaux, il n'y a pas de signe clinique de compression.

Le bilan initial recherchera tout signe d'accompagnement clinique ou biologique et en particulier une myasthénie qui peut précéder ou suivre l'apparition du thymome, une agammaglobulinémie, une érythroblastopénie. La comparaison avec des clichés antérieurs prouve souvent l'évolution lente de la tumeur. Le scanner précisera ses rapports avec les organes de voisinage et recherchera une atteinte pleurale associée de mauvais pronostic.

B- HISTOLOGIE

Les plus fréquentes tumeurs thymiques sont les thymomes lymphoépithéliaux qui comportent à la fois un contingent de lymphocytes et de cellules épithéliales dans des proportions variables. La majorité d'entre eux se comportent comme des tumeurs bénignes. La malignité est affirmée devant l'absence de capsule ou l'effraction capsulaire constatée lors de l'intervention ou à l'histologie, l'envahissement aux organes de voisinage ou l'existence de métastases à distance essentiellement dans la plèvre sous forme de taches de bougie. L'importance de l'intégrité capsulaire explique la réticence à obtenir le diagnostic par ponction et l'indication de l'intervention d'emblée.

Les carcinomes thymiques, purement épithéliaux, comportent des atypies et des monstruosités cellulaires franches. Ils envahissent très précocement les organes de voisinage et métastasent à distance. Peu chimiosensibles ils ont un pronostic effroyable.

Il existe d'autres tumeurs rares du thymus, tumeurs carcinoïdes, rares, de malignité variable, kystes thymiques bénins, voir thymolipomes.

Les lymphomes hodgkiniens et non hodgkiniens se développent très volontiers dans la loge thymique (voir chapitres spécifiques). Leur diagnostic histologique est obtenu par les voies les moins invasives possibles (ponction si possible).

C- TRAITEMENT DES THYMOMES

Le premier traitement est chirurgical avec ablation de l'ensemble du thymome le plus souvent par sternotomie.

Si l'exérèse est incomplète ou que l'histologie retrouve un franchissement de la capsule, elle sera complétée de radiothérapie centrée sur la zone clippée au cours de l'acte opératoire de 40 à 60 Gys.

Les thymomes lymphoépithéliaux sont chimiosensibles. Les protocoles actuels utilisent le Cisplatyl et les corticoïdes en association avec d'autres drogues. Ils sont indiqués en cas d'exérèse incomplète ou de métastases et peuvent être complétés par une radiothérapie.

D- PRONOSTIC

Les thymomes bien limités ont une survie à 5 ans de 80 % contre 20 % pour les thymomes mal limités.

II. Les dysembryomes

A- DIAGNOSTIC

Les signes cliniques de compression sont fréquents. Sur la radiographie pulmonaire en cas de dysembryomes malins, on retrouve une masse souvent volumineuse, asymétrique, du médiastin antérieur et moyen comportant parfois des calcifications. Le scanner confirme l'hétérogénéité de la lésion qui comporte plusieurs tissus (graisse, os...) et souvent des zones nécrosées.

Les marqueurs [beta] HCG et a foetoprotéines sont systématiquement dosés ils peuvent indiquer le diagnostic (tumeur du sac vitellin avec élévation très importante des a foeto) et surtout surveiller l'évolution au cours du traitement.

B- HISTOLOGIE

Les dysembryomes viennent de cellules restées dans le médiastin lors de leur migration au cours de l'embryogenèse. L'histologie distingue les tératomes bénins soit issus d'une seule tunique (kystes pleuropéricardique, bronchogéniques, para oesophagien ou dermoïdes) soit de plusieurs tuniques (dysembryomes matures d'exérèse simple), des tumeurs malignes. Les tumeurs bénignes ont un excellent pronostic une fois l'exérèse réalisée. En cas de dysembryomes matures volumineux, l'analyse histologique doit être très complète ; quelques contingents cellulaires immatures transforment totalement le pronostic au point que certains préconisent à partir d'une certaine taille de les considérer comme malins.

Les tératomes malins sont souvent assez volumineux, très évolutifs avec des signes de compression et d'envahissement précoce, ils se voient plus volontiers chez l'homme jeune. Le typage histologique permet de différencier des choriocarcinomes, des tumeurs vitellines (associées à une élévation importante de l'a foetoprotéine dans le sang et au sein du tissu tumoral) ou des carcinomes embryonnaires indifférenciés. Parfois on retrouve des fragments de séminomes au sein de ces tumeurs mais le pronostic et la thérapeutique restent ceux de la composante la plus maligne, c'est dire l'importance d'une analyse complète de ces lésions. Les séminomes purs sont rares et de meilleur pronostic (après radiothérapie la survie à 5 ans est de 70 %).

C- TRAITEMENT

Si la tumeur semble extirpable la chirurgie en est le premier acte, sinon un geste diagnostic est réalisé.

Si l'exérèse a pu être complète elle est suivie soit par une radiothérapie systématique soit par une polychimiothérapie de 3 à 6 cycles suivie de radiothérapie.

Dans les autres cas, la chimiothérapie est indiquée suivie de l'exérèse quand elle est possible des masses résiduelles et complétée d'une radiothérapie médiastinale.

La chimiothérapie actuellement utilisée est une polychimiothérapie à base de sels de platine, bléomycine et dérivés de la pervenche.

Le pronostic dépend surtout des possibilités d'exérèse mais reste mauvais.

III. Les tumeurs ganglionnaires

Les plus fréquentes des tumeurs du médiastin, elles sont constituées pour l'essentiel de métastases (cancer du poumon, de l'oesophage et du rein) et de pathologies hématologiques.

IV. Les tumeurs nerveuses du médiastin postérieur

Elles sont le plus souvent asymptomatiques mais peuvent être dépistées sur des douleurs de type neurologiques. Elle sont habituellement bénignes mais récidivent en cas d'exérèse incomplète. En effet leur pronostic est lié à leur développement dans le canal rachidien qui peut menacer la moelle.

Conclusion

Les tumeurs du médiastin sont des tumeurs rares dont le diagnostic et l'essentiel de la thérapeutique restent chirurgicaux à l'exception des dysembryomes.

Références

1- Tumeurs du médiastin. Revue du Praticien 1975;25. 1543-1692.

2- Cordier J.F., Brune J. Pathologie médiastinale in Pneumologie clinique. MEDSI 1988;160-180.

3- Médiastin et suite in E.M.C. 6-047.